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Miastenia gravis

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La miastenia gravis è una patologia autoimmune caratterizzata prevalentemente da interessamento della muscolatura volontaria e dovuta alla presenza di autoanticorpi (IgG) che bloccano il recettore per l’acetilcolina a livello delle giunzioni neuromuscolari. Ha un’incidenza pari a circa 2:10.000. La miastenia gravis è associata ad anomalie del timo: circa il 10-20% dei pazienti affetti presenta una neoplasia del timo e circa il 70% una iperplasia follicolare.

Andamento in gravidanza: 

La miastenia gravis ha decorso variabile durante la gravidanza, con riacutizzazioni in circa un terzo delle pazienti nel primo trimestre e dopo il parto. La malattia non appare modificare significativamente l’esito della gravidanza, specialmente in presenza di una buona funzionalità respiratoria materna.A causa del passaggio transplacentare di anticorpi (IgG) anti-recettore per l’acetilcolina, segni di miastenia possono presentarsi nel 20% dei neonati, in particolare se la madre non è stata sottoposta a timectomia.Le manifestazioni cliniche della miastenia gravis neonatale si verificano di solito entro 4 giorni dalla nascita: i neonati presentano ipotonia, distress respiratorio, difficoltà nell’alimentazione. La condizione si risolve solitamente entro 4-6 settimane, ma richiede particolare cura ed attenzione.

Gestione in gravidanza: 

La terapia della miastenia gravis si avvale di farmaci che bloccano la degradazione dell'acetilcolina a livello delle giunzioni neuromuscolari (inibitori della acetilcolinesterasi) e, qualora non sufficienti, di farmaci immunosoppressori. Altre opzioni terapeutiche includono la timectomia, la plasmaferesi e la somministrazione endovenosa di immunoglobuline.

Nelle pazienti affette da miastenia i cui sintomi non sono ben controllati farmacologicamente, si raccomanda di effettuare controlli neurologici regolari, ogni 2 settimane nel primo e secondo trimestre, e ogni settimana nel terzo trimestre. Inoltre, è necessario uno stretto monitoraggio ostetrico, al fine di rilevare eventuali segni di acinesia fetale, come diminuzione dei movimenti fetali o degli atti respiratori, e diminuzione del liquido amniotico. Nelle riacutizzazioni è particolarmente importante l’esecuzione del monitoraggio biofisico fetale per rilevare eventuali segni di ipossia.

Per quanto riguarda la modalità di parto: quello per via vaginale non è controindicato, anche se il periodo espulsivo può essere lento, per cui talvolta può essere necessario un disimpegno assistito strumentalmente o un taglio cesareo. Tuttavia, nella maggior parte delle pazienti, l'attività contrattile durante il travaglio e l’involuzione puerperale dell’utero non vengono interessate dallo stato miastenico in quanto la funzionalità miometriale e la sua sensibilità all’ossitocina non si modificano. Durante il travaglio le pazienti affette da miastenia gravis possono avere bisogno di una ventilazione assistita. 

Dal punto di vista anestesiologico, durante il parto per via vaginale non è controindicata l’analgesia peridurale o subaracnoidea bassa. Se la paziente è in trattamento anticolinesterasico, sono controindicati gli anestetici locali di tipo estereo (per esempio la procaina) perché la loro durata d’azione può venire abnormemente prolungata; invece non vi è controindicazione per gli anestetici locali di tipo amidico (per esempio la mepivacaina).

Nelle pazienti miasteniche è controindicato l’uso, soprattutto parenterale, dei sali di Magnesio perché l’ipermagnesemia interferisce con il rilascio di acetilcolina; anche gli antibiotici aminoglicosidici possono aggravare i sintomi della miastenia.

Revisione scientifica: 

11/12/2012
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